מהו שיתוק מוחין? מתוך: שיתוק מוחין - המדריך המלא לטיפול
Miller & Bachrach, 2017
מהו שיתוק מוחין?
שיתוק מוחין הוא אוסף של הפרעות מוטוריות, הנובעות מנזק מוחי, אשר מתחולל לפני הלידה, במהלכה או לאחריה. הנזק למוחו של הילד משפיע על המערכת המוטורית ועקב כך סובל הילד מקואורדינציה לקויה, משיווי משקל לקוי, מדפוסי תנועה אנורמליים או משילוב של המאפיינים הללו.
שיתוק מוחין (Cerebral palsy - CP) הוא הפרעה סטטית במוח, אינו הפרעה פרוגרסיבית. כלומר ההפרעה או תהליך הלקייה בה לא יחמיר עם הזמן. כמו-כן ההפרעות הקשורות ל- CPאינן זמניות. לכן ילד הסובל מבעיות מוטוריות זמניות או מבעיות מוטוריות המחמירות עם הזמן אינו לוקה ב- CP. ילדים נפגעי CP עלולים לסבול מהרבה סוגים אחרים של בעיות רפואיות. מרבית הבעיות האלו קשורות לפגיעה המוחית. ביניהן יכולות להיכלל אפילפסיה, לקות שכלית, לקויות למידה ו/או הפרעת קשב-היפראקטיביות. בנוסף, ילד נפגע CP עלול אף לסבול ממגבלות ראייה, שמיעה, דיבור, הזנה, בליעה, או נשימה.
CP מולד (או CP הקיים מלידה) אחראי לכמות מקרי ה- CPהגדולה ביותר. בקרב אחוז קטן מהילדים פגיעות שנגרמו בלידה או בילדות המוקדמת יכולות להיחשב כגורם ל-CP. כאשר מופיעות הפרעות מוטוריות לאחר גיל 5, הן נבדלות מעט מההפרעות המוטוריות שגורם CP ובדרך כלל מאובחנות, כפי שהן יתקיימו אצל מבוגר, כגון שבץ או כגון פגיעה מוחית טראומתית.
CP הוא הנכות הכרונית השכיחה מכל הנגרמת בילדות: מתוך כל 2,000 תינוקות שנולדים, נולדים 5 נפגעי CP. התרחשות זו נותרה קבועה זה עשורים רבים למרות ההתקדמות ברפואת הילודים וברפואת הילדים, אשר הפחיתה באופן דרמטי את שיעור תמותת התינוקות. על אף שהשיפורים בטיפול הרפואי הפחיתו את [שכיחות] מקרי ה- CP בקרב ילדים, אשר היו מפתחים את ההפרעה, אם לא כן, גרמה ההתקדמות הרפואית להישרדותם של ילדים, אשר בעבר יכלו למות בגיל צעיר. רבים מהילדים הללו שורדים כבעלי הפרעה או כבעלי מגבלה דוגמת CP.
חלק מהגורמים ל-CP, אשר היו שכיחים, כמו דלקת קרום מוח בקטריאלית מוגרו במדינה זו על-ידי שימוש בחיסונים למניעת זיהומים אלה. הטיפול בצהבת ילודים מיגר כמעט לחלוטין את הקרניקטרוס, צורה של נזק מוחי, שגרמה CP דיסקינטי לפני שנים. בשנים האחרונות הייתה התמקדות שהלכה וגברה במניעת פגיעה נוירולוגית בקרב ילדים, אשר נולדו בסובלם מחנק חמור (מחוסר בחמצן) בשל היפותרמיה. היפותרמיה נוצרת על-ידי התקררות התינוק כולו או ראש התינוק ותו לא. הדבר נראה כעוזר למנוע מגבלה נוירולוגית בקרב חלק מהילדים האלה, אך לא בקרב כולם. טיפול אחר הנחקר הוא מתן דם טבורי לילד, שחווה פגיעה מוחית, כעירוי דם כדי למזער את ההשפעות לטווח הארוך. בזמננו אין אנו יודעים, האם מתן דם טבורי יהיה טיפול שימושי.
דבר נוסף שהשתנה הוא סוג ה- CP השכיח מכולם בעולם המערבי המפותח. ה-60' לקו 20% מכלל ילדי ה- CPבארצות הברית ב- CPדיסקינטי, סוג של CP, הנגרם על-ידי היפרבילירובינמיה והמאופיין בתנועות איטיות, מעוותות ולא רצוניות. כיום 5%-10% בלבד מהילדים לוקים בסוג זה של CP, 80%-90% מהילדים לוקים ב- CP ספסטי. הירידה בעיקר בגין התקדמות בטיפול בהיפרבילירובינמיה. באותה עת הפך CP ספסטי, המאופיין בנוקשות בשרירים, הגורמת קשיחות ותנועה מוגבלת, שכיח יותר, מפני שהטיפול האינטנסיבי בוולדות גרם לשיעורי הישרדות גבוהים יותר בקרב פגים קטנים למדי. תינוקות אלה מצויים בסיכון גבוה לפיתוח CP ספסטי: 5%-10% מהפגים [שמסת גופם] פחותה מ-1,500 גרם (3 ליברות, 5 אונקיות) וששורדים לוקים ב-CP.
מה גורם ל-CP?
עת תואר CP לראשונה, בשנות ה-80' של המאה ה-19, רווחה אמונה, כי הוא נגרם מחוסר בחמצן בלידה. אנו יודעים, כי זה הגורם במיעוט קטן בלבד, ב-10% בערך, מילדי ה- .CP ברובם הגדול של המקרים נגרם CP על-ידי נזק מוחי במהלך התפתחות העובר, הרבה לפני תחילת תהליך הלידה. אף על-פי שלעיתים קרובות הגורם לנזק זה אינו ידוע (המונח הרפואי ל-"גורם בלתי ידוע" הוא "אידיופטי"), אנו יודעים על סמך טכניקות דימות מודרניות (טומוגרפיה ממוחשבת ודימות תהודה מגנטית), שחלק ממקרי ה- CPנגרמים על-ידי שבץ או על-ידי דימום מוחי בשלבי ההתפתחות המאוחרים של העובר. אחרים נגרמים על-ידי התפתחות אנומלית של המוח בשלבי ההתפתחות המוקדמים של העובר (מה שנקרא "פגם" או "מום מולד במוח"). הנזק המוחי המוביל ל- CPיכול להיגרם על-ידי:
זיהום ויראלי במהלך ההיריון, כמו ציטומגלוירוס (CMV), כמו אדמת או כמו הידרוצפליה, לפני הלידה או לאחריה, קריש דם במוחו של העובר, הגורם שבץ בעת השהות ברחם, דימום במוח בעת השהות ברחם, הדבר יכול להיגרם בעקבות הפרעה בדימום, לאחר הלידה יכול הדבר להיראות כסיבוך של פגות מוקדמת מאד, התפתחות אנומלית של המוח בשליש הראשון של ההיריון, חנק ממושך (חוסר בחמצן), [הנובע], לדוגמא, מהיפרדות שיליה, כאשר השיליה ניתקת מקיר הרחם במהלך הלידה, מפסיקה את אספקת הדם של התינוק, דלקת קרום מוח בקטריאלית לאחר הלידה, טראומת ראש בגלל תסמונת התינוק המנוער במהלך שנת החיים הראשונה, הרעלת עופרת במהלך השנתיים הראשונות של החיים
פגם כרומוזומלי (גנטי): עד לאחרונה 1%-2% ממקרי ה- CPקושרו למוטציות כרומוזומליות ולרוב היו מקרים תורשתיים (לצורך העניין, 2 ילדים נפגעי CP באותה משפחה). מחקרים גנטיים מהזמן האחרון על מקרים ספורדיים (זאת אומרת, שלא נמצא שום בהם מאפיין משפחתי), שבהם נעשה שימוש במה שנקרא "exome sequencing", טכניקה לסידור הגנים בכרומוזום, הראו, כי 14% מהמקרים נגרמים, כנראה, על-ידי מוטציה חד-גנטית. תחום מחקר זה מתפתח במהירות ומספרים אלה, ככל הנראה, ישתנו, אף שהמסר, כפי הנראה, ימשיך להיות, שהגנטיקה משחקת תפקיד חשוב בהתפתחות ה- CPאצל חלק מהילדים. יתכן מאד, כי שילוב של גורמי סיכון מהווה טריגר ל- CPבקרב חלק מהילדים, שלהם רגישות גנטית העלולה לפתח CP.
אידיופטי (גורם בלתי ידוע לנזק המוחי במהלך ההיריון): ידע חדש, למשל, שהגיע מבדיקה גנטית ומטכניקות דימות חשף אנומליות בסיסיות, הדבר מפחית את מקרי ה- CP בקטגוריה הזאת. כיום ישנם פחות מקרים מאשר בעבר, שבהם איננו מבינים את הגורם.
אין דרך לנבא, האם מוחותיהם של הילדים יינזקו מאחד מהגורמים הללו או מה תהיה מידת הנזק. עם זאת אף אחד מהגורמים הללו לא גורם נזק מוחי בכל המקרים, ואפילו כשנגרם נזק מוחי, הוא לא תמיד גורם ל-CP. חלק מהילדים עלולים לחוות אובדן שמיעה בלבד [במקור: isolated hearing loss] עקב דלקת קרום המוח, אחרים עלולים ללקות בלקות שכלית חמורה וחלק עלולים ללקות ב-CP (אך ורק בו או בשילוב שאר הבעיות האלו).
ישנו סיכון גבוה בהרבה (גבוה פי 20 עד 40) ל-CP בקרב ילדים שנולדו פגים מאשר בקרב ילדים שנולדו בזמן. התובנה הכי חדשה לגבי CP הקשורה לפגות היא שמשהו (ודאי זיהום מי שפיר, המציפים את העובר ברחם) גורם תגובה דלקתית במוחו של העובר, ודלקת זו גורמת לנזק המוחי, הגורם ל-CP. בעוד לא הוכחה תיאוריה זו לחלוטין, מאששת אותה הוכחה ניסויית כלשהי. דלקת זו עלולה אף להוות גורם ללידת פג במקרים רבים, מה שיכול להסביר, מדוע לעיתים תכופות CP ופגות קורים לאותו ילד.
מהם סוגי ה- CPהשונים?
ה- CPמסווג לפי סוג בעיית התנועה (ספסטי, דיסקינטי, היפוטוני או מעורב) ולפי חלקי הגוף המעורבים (רגליים בלבד, יד אחת ורגל אחת, או כל ארבע הגפיים). הצעיר המוטורית והקואורדינציה שונות במידה רבה מילד לילד ודעות אחדות נכונות לגבי כלל ילדי ה-.CP על כן ההכללות לגבי ילדי ה-CP תקפות רק בהקשר של תתי הקבוצות המתוארים להלן. לפיכך משמשים תתי הקבוצות בספר הזה בכל דיון בדבר טיפול ובדבר ציפיות לתוצאות. רוב אנשי המקצוע המטפלים בילדי CPמכירים את האבחנות האלו ומשתמשים בהן לטובת תקשורת אודות מצבו של ילד.
ספסטיות מתייחסת לחוסר היכולת של השריר להירפות, כאשר CP דיסקינטי מתייחס לתנועת שריר מעוותות ולא רצונית, שהאדם אינו יכול לשלוט בה.
דיסטוניה היא הפרעת תנועה הגורמת לתנועה מעוותת של גף, שעל-פי רוב אינה נוחה כלל, על-פי רוב קשה להפריד אותה מ- CP דיסקינטי. תינוקות המתגלים כהיפוטוניים בהתחלה או כגמישים עד מאד, עלולים לפתח ספסטיות לאחר מכן. המיפלגיה נקראת גם " unilateral CP" (CP חד-צדדי), היא CP המערב יד אחת ורגל אחת, שתיהן באותו צד של הגוף, בעוד דיפלגיה מערבת בעיקר את שתי הרגליים. קוואדרופלגיה מתייחסת לדפוס המערב את כל ארבע הגפיים, כמו גם את הגו ואת שרירי הצוואר (הן דיפלגיה והן קוואדרופלגיה נופלות לקטגוריה של CP דו-צדדי). ברוב המקרים ילד הלוקה בקוואדרופלגיה אינו הולך באופן עצמאי. קטגוריה אחרת היא אטקסיה, המתייחסת לבעיות שיווי משקל וקואורדינציה.
אף כי ניתן לסווג את מרבית ילדי ה-CP כלוקים בהמיפלגיה, ישנן חפיפות מובהקות. חפיפות אלו הובילו לשימוש במונחים נוספים, שחלקם מבלבלים. לפעמים תיתקלו במונחים כגון פרפלגיה, כגון דבל המיפלגיה, כגון טריפלגיה וכגון פנטפלגיה. סיווגים אלה מתבססים על חלקי הגוף המעורבים. אבל כדי לפשט זאת הדיון ב-CP בספר הזה מוגבל לשלוש הקטגוריות המקיפות.
המילה לתיאור סוג התנועה הדומיננטי או לבעיית הקואורדינציה בשרירים משולבת פעמים רבות עם המילה המתארת את הרכיב הנראה הבעייתי מכל בעבור הילד. התוצאה היא מונח תיאורי ספציפי יותר. לדוגמא, ילד הלוקה בדיפלגיה ספסטית, סובל בעיקר מבעיות שרירים ספסטיות, בעיקר רגליו מושפעות, אם כי ידיו עלולות להיות מושפעות במידה מסוימת. ילד הלוקה בקוואדרופלגיה דיסקינטית,...
לקריאת הסיכום המלא הורד/י את הסיכום באמצעות הטופס לעיל^